Назначение: набор Titin (TN) ELISA предназначен для количественного определения человеческого тайтина в образцах тканевых гомогенатов, клеточных лизатов и других биологических жидкостей методом иммуноферментного анализа.
Диапазон измерения: 0.118-20 нг/мл.
Аналитическая чувствительность: 0.118 нг/мл.
Условия хранения невскрытого набора: все реагенты должны храниться в условиях, указанных на этикетках флаконов. Стандарт, детектирующий реагент A, детектирующий реагент B и микропланшет должны храниться при температуре -200С после получения набора, остальные компоненты должны храниться при 40С.
Приложения теста: тайтин (титин, коннектин) – самый крупный из известных белков (около 2993,442 кДа), широко распространенный эластичный белок из поперечнополосатых мышц гигантский и гладких мышц позвоночных животных, формирующий третью филаментную систему в миофибриллах. N-концевая область Z-диска и С-концевая область М-линии тайтина связываются с Z-диском и М-линией саркомера, соответственно, таким образом, что одна молекула тайтина занимает половину длины саркомера. На каждую половину саркомера приходится по шесть молекул тайтина. Бóльшая часть (~90%) молекулы тайтина состоит из повторяющихся иммуноглобулин-подобных (IgC2) и фибронектин-подобных (FnIII) доменов с β-складчатой структурой. Тайтин также содержит сайты связывания для белков мышц, так как он служит каркасом для сборки сократительного аппарата в мышечных клетках (толстых нитей и саркомера), участвует в поддержании высокоупорядоченной саркомерной структуры и, вследствие этого, сократительной функции мышцы. Кроме того, он был определен в качестве структурного белка хромосом. Значительная изменчивость существует в участках молекулы тайтина I-полосе, М-линии и Z-дисках. Изменчивость в области I-полосы связана с различиями в эластичности различных изоформ тайтина и, следовательно, с различиями в эластичности различных типов мышц. Из многих выявленных вариантов тайтина существуют только пять, для которых доступна полная информация о транскрипте. Мутации в гене титина связаны с наследственной гипертрофической кардиомиопатией и прогрессирующей дистальной мышечной дистрофией Миоши. Аутоантитела против тайтина вырабатываются у больных аутоиммунной склеродермией.
Известно, что уменьшение содержания тайтина при развитии дилатационной кардиомиопатии приводит к нарушению упорядоченной саркомерной структуры и снижению сократительной способности мышечных волокон миокарда человека.