Назначение: набор предназначен для количественного определения человеческого фактора H системы комплемента в образцах сыворотки, плазмы, мочи методом иммуноферментного анализа.
Диапазон измерения: 3.9-250 нг/мл.
Чувствительность: 3.9 нг/мл.
Приложения теста: cистема комплемента опосредует большое число необходимых биологических функций, участвующих в защите организма против инфекций, инициации воспалительной реакции, процессинге и клиренсе иммунных комплексов и регуляции иммунного ответа.
Существует три пути активации системы комплемента. Классический путь инициируется иммунными комплексами, лектиновый путь инициируется поверхностным связыванием маннан-связывающего лектина; альтернативный путь активируется всеми поверхностями, не защищенными от него специфическим образом. Каждый путь приводит к образованию C3 конвертазы, сериновой протеазы, расщепляющей центральный белок комплемента C3 с образованием основного фрагмента C3b.
Фактор H комплемента относительно распространенный плазменный белок, его концентрация составляет 400-800 мкг/мл, что необходимо для поддержания гомеостаза системы комплемента и ограничения действия комплемента на активированные поверхности. Фактор H связывает C3b, ускоряя разрушение C3-конвертазы альтернативного пути (C3bBb) и действует как ко-фактор для фактор I-опосредованной протеолитической инактивации C3b. Фактор H регулирует систему комплемента и в жидкой фазе, и на поверхности клеток.
Белок фактор H комплемента является первым регуляторным белком альтернативного пути. Фактор H – это одноцепочечный гликопротеин плазмы с м.м. 150 кДа, с молекулярной структурой, состоящей из тандема из 20 гомологичных единиц длиной около 60 аминокислотных остатков, называемых короткие консенсусные повторы (SCR).
В структуре домена из 20 SCR фактора Н идентифицировано множество функциональных сайтов. Обнаружены три C3-связывающих сайта в участках SCR1-4, SCR6-10 и SCR13-20.
Также были идентифицированы три поливалентных сайта связывания подобных гепарину и нескольким гликозаминогликанам в участках SCR7, 13 м 20. Фактор H обладает противовоспалительными функциями и действует как лиганд для CRP.
Фактор H содержит два важных функциональных домена, локализованных на противоположных концах белка. N-концевой фрагмент молекулы фактора H является необходимым регулятором альтернативного пути в жидкой фазе. Фактор Н связывается с клеточной поверхностью с помощью C-концевого домена и участка SCR 7, таким образом, проявляя свою защитную функцию на поверхности клеток организма-хозяина.
Генетический анализ показал четкую ассоциацию фактора H комплемента с различными заболеваниями человека. Среди таких заболеваний заболевания почек, атипичная форма гемолитико-уремического синдрома (aHUS) и мембранозный пролиферативный гломерулонефрит (MPGN), возрастная макулярная дистрофия (AMD).