Назначение: набор ORGENTEC Anti-GBM предназначен для количественного определения IgG-антител к антигену базальной мембраны клубочков в образцах человеческой сыворотки или плазмы крови методом иммуноферментного анализа с целью диагностики синдрома Гудпасчера.
Антиген: высокоочищенный C-терминальный фрагмент α-3 цепи коллагена IV типа (NC1 α-3 IV) – компонент базальной мембраны клубочков.
Диапазон измерения: 1-200 Е/мл.
Аналитическая чувствительность: 1 Е/мл.
Клиническая чувствительность: 100% для синдрома Гудпасчера.
Клиническая специфичность: 99.3%.
Стандартизация: так как не существует международного референсного материала для анти-GBM, аналитическая система откалибрована в относительных арбитражных единицах.
Приложения теста: первично, синдром Гудпасчера является аутоиммунным заболеванием почек. Американский патолог Эрнст Гудпасчер впервые в 1919 году описал клинический комплекс, состоящий из летальных легочных кровотечений и пролиферативного гломерулонефрита у молодых мужчин. В настоящее время данный синдром рассматривается как триада, состоящая из гломерулонефрита, легочных кровотечений и образования антител к базальной мембране клубочков.
Частота выявления синдрома Гудпасчера составляет 0.5-1 случай на 1 миллион жителей в год. Чаще всего страдают пациенты третьего и седьмого десятков лет жизни. Летальность среди пациентов при отсутствии лечения составляет 75-90% из-за развивающейся почечной или дыхательной недостаточности. Гистологически заболевание характеризуется линейным отложением иммуноглобулинов на базальной мембране клубочков, обнаруживаемым прямой иммунофлуоресценцией биоптата почек. Сегодня обнаружение циркулирующих аутоантител к С-терминальному фрагменту а-3 цепи коллагена VI типа является диагностическим критерием заболевания.
Базальная мембрана клубочков формирует анатомический барьер между эпителием и соединительной тканью. Коллаген VI типа, обнаруживаемый только в базальной мембране клубочков, образует матрикс, в который интегрированы другие молекулы (ламинин, энтактин). Три из шести а-цепей (полипептидов, состоящих более чем из 1650 аминокислотных остатков) образуют тройную спираль – характерную структурную субъединицу коллагена VI типа. Все С-концы а-цепей формируют глобулярный домен, который может быть отщеплен от тройной спирали бактериальной коллагеназой.
Специфичные для синдрома Гудпасчера антитела к базальной мембране клубочков направлены против домена NC1 (м.м. 29 kDa) а-3 цепи молекулы коллагена VI типа в базальной мембране клубочков. Эти антитела вместе с гломерулонефритом и легочными кровотечениями сегодня характеризуют синдром Гудпасчера. Иммуноферментные тест-системы на основе чистого антигена показывают чувствительность 98-99%.