Назначение: набор TECHNOCHROM  C1-INH предназначен для определения активности С1-ингибитора в цитратной плазме хромогенным методом с целью диагностики наследственного ангионевротического отека (НАО, HANE).
Длина волны измерения: 405 нм.
Приложения теста: ингибитор С1-эстеразы (C1-INH) является регуляторным белком, функцией которого является ингибирование различных сериновых протеаз системы комплемента, кинин-калликреиновой системы, каскада свертывания и фибринолиза: С1r и C1s (субкомпонентов С1-эстеразы каскада системы комплемента), MASP-1 и MASP-2 (протеаз, активирующих лектиновый путь системы комплемента), а также плазмина, калликреина, фактора XIa, фактора XIIа. С1-ингибитор – полипептид с м.м. 76 кДа, состоящий из двух доменов, содержащих 113 аминокислотных остатков в N-концевом домене и 365 – в C-концевом. Нормальная концентрация С1-ингибитора в плазме – 0,2 г/л.
С1-ингибитор является одним из классических белков острой фазы, синтез которого регулируется провоспалительными цитокинами. Так, показано положительное влияние интерферонов ИФН-α, -β и -γ на синтез С1-ингибитора моноцитами и фибробластами кожи человека. ИЛ-6 (основной гепатостимулирующий фактор), действуя на клетки линий HepG2, индуцирует синтез С1-ингибитора, одновременное добавление к клеткам ИФН-γ приводит к синергизму действия двух цитокинов. ИЛ-1, действуя совместно с ИЛ-6, вызывает снижение синтеза С1-ингибитора, а с ИФН-γ – напротив, повышает его синтез. Макрофагальный колониестимулирующий фактор увеличивает синтез С1-ингибитора моноцитами человека.
С1-ингибитор имеет первостепенную диагностическую важность для дифференциации природы отека Квинке (аллергического и псевдоаллергического происхождения). Ангионевротический отек (АО) Квинке тяжелое аутоиммунное заболевание псевдоаллергической природы, развивающееся при сниженном уровне С1-ингибитора. Псевдоаллергический ангионевротический отек может быть как врожденным (наследственный ангионевротический отёк, НАО), так и приобретенным (ПАО).
НАО характеризуется следующими клиническими симптомами: несистемной красной волчанкой, гломерулонефритом, а также эпизодическими подкожными и слизистыми отеками. У пациентов с несистемным волчаночным гломерулонефритом прогноз неблагоприятный. Через 8-20 лет после постановки диагноза отмечается прогрессирующая хроническая почечная недостаточность. Другое проявление несистемной красной волчанки с мембранопролиферативным гломерулонефритом – развитие макроскопической гематурии, азотемии и васкулита.
Этиология ПАО связана, как правило, с появлением IgG аутоантител против С1-ингибитора. Аутоантитела другой специфичности играют, по-видимому, главную роль в приобретенной гемофилии и при гломерулонефрите. При дефиците С1-ингибитора патологическая активация системы комплемента, вызванная циркулирующими иммунными комплексами, криоглобулинами, парапротеинами, приводит к появлению крапивницы или ангиоэдемы. В настоящее время описаны случаи сочетанной СКВ и АО, СКВ-подобного состояния и гломерулонефрита. Установлена связь лимфопролиферативных процессов (лимфолейкоз, неходжкинская лимфома) с ПАО. Приобретенный дефицит С1-ингибитора может быть вызван возбудителями инфекции различной природы, например, парвовирусом. Helicobacter pylori также может приводить к дефициту С1-ингибитора и появлению симптомов ангионевротического отека. У больных с эхинококкозом спустя 7 месяцев после оперативного вмешательства был обнаружен приобретенный дефицит С1-ингибитора.
Важно отличать этиологию несистемной и системной красной волчанки. При СКВ не обнаружено влияния аутоантител к С1-ингибитору на его функциональную активность in vitro. Было показано, что этиология дисфункции С1-ингибитора при СКВ отличается и от HAО и от ПАО.
В 15% случаев дефицита С1-ингибитора его концентрация остается в норме, а снижена только его функциональная активность. Поэтому функциональная активность С1-ингибитора (ингибирующая способность) – наиболее ёмкий диагностический показатель. Данный хромогенный метод позволяет определять активность С1-ингибитора по способности ингибировать С1-эстеразу.