Назначение: набор TECHNOZYM® ADAMTS-13 Activity предназначен для количественного определения активности ADAMTS-13 (протеазы, расщепляющей фактор Виллебранда) в образцах человеческой цитратной плазмы методом иммуноферментного анализа. Диапазон измерения: 0,2–105%. Чувствительность: 0,2%. Стандартизация: метод прокалиброван по международному стандарту пулированной плазмы от 300 доноров, определенному как 100% активности. Приложения теста: ADAMTS-13 – металлопротеиназа, принадлежащая к семейству пептидазных белков «ADAM» (A Disintegrin And Metalloproteinase). Биологическая роль протеиназ этого семейства – расщепление экстрацеллюлярного домена трансмембранных белков. Металлопротеиназа ADAMTS-13 по своим функциям не является исключением, она отщепляет фрагменты от мультимерной молекулы vWF. Мультимер vWF синтезируется эндотелиальными клетками и высвобождается N-концом во внеклеточное пространство, оставаясь С-концом связанным с мембраной эндотелиальной клетки. Отщепленные фрагменты мультимера vWF тоже обладают адгезивными свойствами, причем активность vWF тем выше, чем больше мономеров включено в его состав. ADAMTS-13 способна отщеплять фрагменты vWF как от трансмембранной, так и от плазменной формы мультимера. Таким образом, ADAMTS-13 необходима, во-первых: для высвобождения vWF в плазму, а во-вторых: для регулирования чрезмерной его активности. Недостаток активности ADAMTS-13 приводит к тяжелому аутоиммунному заболеванию – тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП). В этом случае мультимеры vWF остаются заякоренными на мембране эндотелиальной клетки, а концентрация в vWF в плазме остается низкой. В свою очередь тромбоциты адгезируются на этих «заякоренных» мультимерах vWF, и в результате в неповрежденном сосуде развивается локальный тромб. Недостаток активности протеиназы может быть обусловлен либо мутацией в активном центре, либо наличием аутоантител, эти антитела называют ингибитором ADAMTS-13. Ингибитор снижает активность ADAMTS-13 и, отсюда, функциональный дефект этого фермента ведет к присутствию высокомолекулярных форм vWF (нерасщепленного ULvWF) в плазме и, таким образом, повышенной агрегации тромбоцитов, в основном в капиллярах. ТТП – довольно редкий синдром (ежегодно в мире появляется 4-6 больных на 1’000’000 человек). Однако без соответствующей диагностики и лечения смертность при ТТП составляет порядка 95%. Диагностика ТТП оставалась весьма проблематичной, поскольку только по концентрации ADAMTS13 сложно поставить диагноз. Так концентрации ADAMTS-13 в группе здоровых (350-730 нг/мл) и в группе пациентов с ТТП (120-360 нг/мл) характеризуются небольшим различием статистически достоверных результатов. Значительно повышает достоверность диагностики определение функциональной активности ADAMTS-13. В образцах с низкой активностью ADAMTS-13 имеет смысл определить антитела к этой протеиназе, чтобы выявить причину данной патологии (врожденная или приобретенная форма).