Назначение: набор TECHNOZYM  vWF:CBA ELISA предназначен для количественного определения коллаген III- связывающей активности фактора Виллебранда в образцах человеческой цитратной плазмы методом иммуноферментного анализа.
Стандартизация: стандарты калиброваны по Международному стандарту для фактора свертывания крови VIII и фактора Виллебранда в плазме (человека).
Приложения теста: фактор Виллебранда (vWF) – сложный мультимерный адгезивный гликопротеин, синтезируемый эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, циркулирующий в плазме крови со средним периодом полураспада около 18 ч, его концентрация в норме составляет примерно 10 мкг/мл. Образование vWF в сосудах разных областей существенно различается. В легких, сердце, скелетных мышцах выявлен высокий уровень м-РНК vWF, а в почках и печени – низкий. Особая роль vWF в гемостазе определяется его структурой, представляющей собой серию различных по размеру (от 0,5 до 20 млн. Да) мультимеров, состоящих из многократно повторяющихся субъединиц, в которых имеются домены связывания с гликопротеиновыми рецепторами тромбоцитов (GPIb и IIb/IIIa), коллагеном, гепарином, VIII фактором свертывания крови.
vWF является носителем-стабилизатором для прокоагулянтного протеина FVIII:C, циркулируя в сыворотке в виде нековалентно связанного комплекса. vWF может взаимодействовать с коллагеном и, возможно, другими эндотелиальными структурами, опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелию через связывание поверхностного рецептора тромбоцитов гликопротеина Ib. Он также может участвовать в тромбоцит-тромбоцитарном взаимодействии через связывание гликопротеина IIb/IIIa. Особо следует отметить значение гемодинамических факторов для адгезии тромбоцитов с участием vWF. Опосредованная vWF адгезия тромбоцитов происходит наиболее интенсивно при высоких скоростях сдвига, т.е. в артериях.
Повышение уровня vWF и его активности является индикатором повреждения эндотелия при сосудистых заболеваниях. При многих патологиях, сопровождающихся острым и хроническим повреждением эндотелия (сахарный диабет, атеросклероз, опухоли различной локализации, гестоз и т.д.), уровень vWF в крови значительно повышается. Тем не менее, краткое повышение vWF после физической нагрузки, введения адреналина или вазопрессина, а также во время беременности может быть скорее показателем активации или стимуляции эндотелиальных клеток, чем повреждения.
Снижение концентрации vWF обнаружено при гипотиреоидизме и системной красной волчанке. Приобретенные формы заболевания описаны при аутоиммунных нарушениях, болезни Вальденстрема, доброкачественных моноклональных гаммапатиях, карциноме надпочечников и ревматоидных васкулитах.
Болезнь Виллебранда (vWS) одно из самых распространенных геморрагических заболеваний; она может быть как наследственной, так и приобретенной, ее причиной являются количественные или качественные изменения vWF. Врожденная болезнь Виллебранда – врожденный геморрагический диатез, впервые описанный фон Виллебрандом в 1926 г., в легкой форме является самым частым геморрагическим нарушением у мужчин, с частотой 1:100. Это заболевание гетерогенной природы, вызываемое либо дефектами структуры белка, либо снижением концентрации vWF.
Определение vWF антигена является важной частью диагностики. Классификация заболевания основана на клинической картине, анамнезе и результатах лабораторного анализа, включая время свертывания и определение концентрации и активности vWF. Определение уровня и активности vWF помогает в дифференциальном диагнозе двух основных типов заболевания: типа 1 и 2. Определение типа болезни принципиально, так как от этого зависит выбор тактики ведения больного.
Для определения адгезивных свойств vWF оценивается его способность связываться с коллагеном. Это может быть использовано при определении типа болезни Виллебранда и оценке функциональной активности vWF.
Два варианта иммуноферментных тест-систем производства компании TECHNOCLONE позволяют идентифицировать низкое содержание и низкую функциональную активность vWF в плазме (по способности связываться с сорбированным коллагеном).